Kezelés

Kezelés

A cisztikus fibrózisban szenvedő betegnek átfogó terápiás programra van szüksége. A kezelés fő célja a tüdő- és az emésztőszervi problémák hosszú távú megelőzése és kezelése, a jó tápláltsági állapot megőrzése és a fizikai aktivitás támogatása.

A tüdőt érintő problémák kezelésének középpontjában a légúti elzáródás megakadályozása és a fertőzések elleni küzdelem áll. A betegnek meg kell kapnia a szokásos védőoltásokat, valamint az influenza ellenes védőoltást is, mert a vírusfertőzések tovább károsíthatják a tüdőt. Csecsemő- és kisdedkorban a rutinellátás részeként a pneumokokkusz ellenes védőoltást is meg kell kapniuk.

A légzőrendszeri problémák első jelentkezésekor megkezdődik a légzésterápia, melynek része a váladék kiürülését elősegítő megfelelő testhelyzet megtalálása, ütögetés, kézzel alkalmazott mellkasfali vibráció és a beteg köhögésre bíztatása.

A betegnek olyan gyógyszereket kell szednie, amelyek megakadályozzák a légúti szűkületek kialakulását (hörgtágítók). Súlyos tüdőbetegség és alacsony véroxigén szint esetén oxigénterápia szükséges. Légzési elégtelenségben a betegek állapotán általában nem javít a mesterséges lélegeztetés; esetenként azonban rövid ideig indokolt lehet akut fertőzésben, műtétet követően vagy tüdőtranszplantációra várva.

A hasnyálmirigy működési zavara esetén a betegnek az étkezések alkalmával hasnyálmirigyenzim pótlásra van szüksége, csecsemőknek por, egyébként pedig kapszulás kiszerelésben. Hasnyálmirigy problémával és lassú súlyfejlődéssel küzdő csecsemők részére speciális tápszer áll rendelkezésre, melyben a fehérje és a zsír könnyen emészthető formában található.

A táplálkozásnak elegendő kalóriát és fehérjét kell biztosítania a normális növekedéshez. A zsír arányának normálisnak, vagy ennél magasabbnak kell lennie. Mivel a cisztikus fibrózisos betegnek sok kalóriára van szüksége, a szokásosnál nagyobb mennyiségű zsírt kell fogyasztania ahhoz, hogy megfelelő súlygyarapodást lehessen elérni. Cisztikus fibrózisban a zsírban oldódó vitaminokból (A, D, E és K) az általános ajánlások kétszeresét kell biztosítani, olyan formában, mely a felszívódást is könnyebbé teszi. Testmozgás, láz vagy magas külső hőmérséklet esetén a betegnek emelnie kell a sóbevitelét. Azok a gyerekek, akik a táplálékból nem tudnak kellő mennyiségű tápanyagot felszívni, a gyomorba vagy a vékonybélbe levezetett csövön keresztül kiegészítő táplálékot kaphatnak.

Bizonyos helyzetekben sebészi beavatkozásra kerülhet sor; például légmell, idült orrmelléküreg-gyulladás, a tüdő körülírt területét érintő súlyos, idült fertőzés, a nyelőcsőből kiinduló vérzés, epehólyag-betegség vagy bélelzáródás kezelésekor. Masszív vagy visszatérő tüdővérzésben szóbajön az embolizációnak nevezett beavatkozás, amikor is a vérző artériát elzárják.