Szövődmények

Szövődmények

A zsírban oldódó vitaminok (A, D, E, K) elégtelen felszívódása miatt szürkületi vakság, angolkór (rahitisz), vérszegénység és vérzészavarok fenyegetnek. A kezeletlen csecsemők és kisdedek közel 20%-ában a végbél nyálkahártyája előesik a végbélnyíláson keresztül, ezt az állapotot rektum prolapszusnak nevezik. Azok a cisztikus fibrózisos csecsemők, akiket szója alapú tápszerrel vagy anyatejjel tápláltak, vérszegénnyé válhatnak, a végtagjaik pedig az elégtelen fehérjefelszívódás következtében megduzzadnak.

Serdülőkben és felnőttekben előfordulhat, hogy a tüdő léghólyagjai átszakadnak a mellűr felé (a tüdő és a mellkasfal között területre), melynek következtében levegő jut a mellűrbe (pneumotorax), és a tüdő összeesik. Ezen kívül szívelégtelenség és súlyos, vagy visszatérő tüdővérzés is előfordulhat a szövődmények között.

A cisztikus fibrózisban szenvedő felnőttek kb. 15%-ában inzulin-függő cukorbetegség alakul ki, mert a heges hasnyálmirigy képtelen kellő mennyiségű inzulint előállítani. A sűrű váladék következtében az epecsatornák eldugulhatnak, ami a májban gyulladást idézhet elő, és a máj a felnőtt betegek mintegy 5%-ában végül hegesedik (cirrózis). A cirrózis megemeli a májba belépő vénákban a nyomást (portális hipertenzió), ezért a nyelőcső alsó részén futó vénák kitágulnak és sérülékennyé válnak (nyelőcső visszértágulat), így könnyen megrepedhetnek, ami súlyos vérzést okoz. Gyakorlatilag az összes betegben zsugorodik az epehólyag, a benne lévő epe sűrű, a funkciója károsodik. A betegek kb. 10%-ában epekövek alakulnak ki, de ezek csak kis részben okoznak tüneteket. Az epehólyag sebészi eltávolítása csak ritkán szükséges.

Cisztikus fibrózisban gyakran károsodott a szaporodási funkció. Férfiakban majdnem mindig alacsony az ondósejtek száma (ez sterilitást okoz), mert a here egyik vezetéke (vas deferens) kórosan fejlődik, és elzárja az ondósejtek útját. Nőkben a méhnyakban termelt váladék túl sűrű, ezért csökken a termékenység. Ettől eltekintve a szexuális funkciók épek. Terhesség alatt a cisztikus fibrózisos anyában nagyobb eséllyel lép fel szövődmény (például tüdőfertőzés vagy cukorbetegség), de ennek ellenére jó néhány cisztikus fibrózisos nő hordott már ki sikeresen terhességet.

Szövődményként felléphet még ízületi gyulladás, vesekövesség és érgyulladás (vaszkulitisz) is.